ヴィクトリア朝時代のロンドン。風変わりで孤独な探検家・ライオネル卿（声：ヒュー・ジャックマン）は、ある日、伝説の生物の存在を探し求めてアメリカ北西部へと旅立つ。そこで発見したのは、巨体で全身毛むくじゃら、人間の言葉を話す少しおっちょこちょいの生きた化石“Mr.リンク”（声：ザック・ガリフィアナキス）だった。ひとりぼっちで仲間に会いたいと願うMr.リンクと、野心家のライオネルは地球の裏側にある伝説の谷シャングリラを目指すことに。そんな凸凹コンビは、壮大な旅路を経て、人類の《失われた環》（＝ミッシング・リンク）の謎に迫る驚くべき真実を発見する……。